粘多糖病ⅢA型合并癫(癎)1例报道及文献复习

摘要：

目的 探讨粘多糖病ⅢA型(MPS ⅢA)合并癫(癎)发作的临床表现、脑电图特征及治疗.方法 报道1例MPS ⅢA合并有癫(癎)发作患者的临床资料并复习相关文献.结果 本例患者6岁半时确诊粘多糖病ⅢA型(MPS ⅢA),3岁时首次癫(癎)发作,9岁后发作频繁(1～2次/d),同时睡眠时间减少、易兴奋、性格急躁,癫(癎)发作表现为全面性强直-阵挛发作并喉部发声,其发作间期脑电图特征为双侧前头部(额极额前颞区)低-中波幅慢波假节律样发放伴多量不典型三相波发放,初期单用妥泰疗效不佳,合用苯巴比妥治疗后发作得到有效控制,睡眠和情绪障碍改善明显.结论 粘多糖病ⅢA型(MPS ⅢA)合并癫(癎)发作患儿伴有睡眠、情绪障碍,发作间期脑电图具有一定的特征性,妥泰联合苯巴比妥可有效控制患儿癫(癎)发作,并在一定时期内改善患儿睡眠和情绪.

关键词：粘多糖病ⅢA型、癫(癎)发作、脑电图

所属期刊栏目：20

分类号：R742.1(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2013-06-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：106-108,126