脂质沉积性肌病的临床和病理特点

摘要：

目的 总结脂质沉积性肌病 (lipid storage myopathy,LSM)的临床和病理特点,为早期诊断和治疗提供参考.方法 对5例脂质沉积性肌病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 5例脂质沉积性肌病患者均为慢性或亚急性起病,主要表现为不同程度的肌无力和对运动不耐受、血清肌酶均升高、神经电生理检查显示肌源性损害,病理检查发现肌纤维内空泡样变,脂滴明显增多,脂滴空泡呈"串珠"样排列.给予能量支持、低脂饮食、糖皮质激素等治疗后患者的临床症状好转.结论 脂质沉积性肌病的确诊依靠肌肉活检,该病预后良好,及时的诊断和综合治疗可明显改善患者的生活质量.

关键词：脂质沉积性肌病、肌肉活检、病理学

所属期刊栏目：19

分类号：R746(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2013-01-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：259-261