10.3969/j.issn.1007-0478.2006.05.007
Duchenne肌营养不良模型鼠基因型及肌肉病理的研究
目的 研究Duchenne肌营养不良(DMD)模型鼠mdx基因型及肌肉病理改变.方法 分别采用光镜、免疫荧光、Evans Blue染料、电镜等方法研究mdx小鼠与正常对照组C57/BL6小鼠腓肠肌病理改变,并检测mdx小鼠的基因型.结果 经Dys-3、δ-sarcoglican抗体染色后mdx小鼠肌膜基本未见绿色荧光,正常对照组C57/BL6小鼠肌膜呈明显网状绿色荧光;荧光显微镜观察EvansBlue红色荧光染料,mdx小鼠肌纤维呈明显红色荧光,而肌膜完整的正常对照组C57/BL6小鼠肌纤维不摄取红色荧光染料.mdx模型鼠肌丝排列紊乱,方向不一,肌细胞核位于肌纤维中央,Z盘模糊,肌膜局部不连续,C57/BL6o小鼠肌丝排列整齐,Z盘清晰可见.结论 mdx小鼠以肌纤维变性、坏死为特征,肌细胞膜缺损是mdx小鼠主要病理改变之一.mdx小鼠dystrophin基因缺陷同时伴有dystrophin相关蛋白缺失,mdx小鼠肌肉病理为DMD进一步治疗研究奠定了基础.
Duchenne肌营养不良、mdx、免疫荧光、超微病理
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R746(神经病学与精神病学)
国家自然科学基金;海外青年学者合作研究基金30028017
2006-11-28(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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