10.3969/j.issn.1001-6015.2001.04.059
石骨症1例报告
患者,男,7岁,以自觉双下肢疼痛1年余,加重2月为主诉来诊。查体见颔下、腋下、腹股沟淋巴结肿大,心肺无异常,肝脏肋下4cm,脾脏可触及,四肢压痛。父母非近亲结婚,家族史不详。摄骨盆、头颅、双下肢、脊椎X线片示,骨盆诸骨密度普遍增高,髂骨的致密带与髂骨嵴平行,呈同心弧状排列,如“年轮状”;颅底骨致密增厚,尤以蝶骨明显,前后床突致密增厚呈柱状,双胫腓骨及股骨普遍性硬化,髓腔骺板及骨小梁结构不清;脊柱的所有椎体上下缘均增厚致密,中间夹以松质骨,形似“夹心蛋糕”而称“夹心椎”(图2)。
讨论该病病因目前尚不清楚,可能与遗传或破骨细胞缺陷及骨代谢紊乱有关。其病理改变主要为骨骼系统内钙化软骨吸收障碍,而影响正常化骨过程:造成软骨内成骨或小范围膜内成骨,导致骨皮质增厚,骨松质致密不全,髓腔缩小甚至闭塞。这种弥漫性骨内硬化状态以颅骨、肋骨及长管状骨为著,脊柱次之。在椎体由于上、下软骨板富于血液供应,在钙化不足的情况下,椎体边缘较中心部能抑制破骨细胞活动,导致椎体上下缘密度增高,呈“夹心椎”。由于髓腔闭塞影响造血系统,而导致髓外造血器官肝、脾及淋巴结肿大。
石骨症、致密不全、淋巴结肿大、椎体、破骨细胞、髓腔、双下肢、夹心椎、软骨内成骨、骨皮质增厚、造血系统、造血器官、硬化状态、血液供应、下肢疼痛、细胞活动、髂骨、膜内成骨、密度、近亲结婚
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R68(骨科学(运动系疾病、矫形外科学))
2004-01-08(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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