女性先天性低促性腺激素性性腺功能减退症46例临床分析

摘要：

目的 探讨女性先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)的临床特征和治疗效果.方法 选取2014年1月至2018年12月于郑州大学第一附属医院确诊为CHH的女性患者46例,回顾性分析其临床资料.46例患者中促性腺激素释放激素(GnRH)兴奋试验反应较好者15例,佩戴GnRH泵治疗,比较GnRH治疗前后激素水平和子宫体积变化,随访其不良反应和生育结局.结果 46例患者存在不同程度的青春发育落后、闭经、性激素缺乏等症状,其中诊断为卡尔曼综合征17例(36.96％),诊断为嗅觉正常的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症29例(63.04％).46例患者中22例患者存在一种或多种表型,15例应用GnRH泵治疗2～58个月.治疗6、12、24、36个月与治疗前比较,卵泡刺激素值升高(P=0.021、0.008、0.018、0.048),黄体生成素值升高(P=0.029、0.008、0.018、0.048),雌二醇值升高(P=0.025、0.018、0.028、0.048),睾酮未见明显变化(P=0.054、0.441、0.345、0.593).治疗12、24、36个月,子宫体积较治疗前明显增加(P=0.024、0.004、0.020).7例已婚患者中自然受孕并成功分娩1例,行受精-胚胎移植完成生育3例.结论 女性CHH患者以青春发育部分或全部缺失、单一促性腺激素缺乏、性激素水平低下、闭经和不孕为特征,存在以嗅觉障碍为主的多种表型.长期应用GnRH泵治疗可促进子宫体积增长,提高生育力.

关键词：先天性低促性腺激素性性腺功能减退症、卡尔曼综合征、促性腺激素激素释放激素泵

所属期刊栏目：46

在线出版日期：2019-09-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：18-22