10.3760/cma.j.issn.1674-4756.2016.23.051
新生儿先天性食管裂孔疝合并法洛四联症一例
患儿,男,出生后2 h,因“呼吸困难2 h”入院。患儿为孕足月,顺产出生,出生体质量3.0 kg,Apgar 评分及孕母羊水性质不详,有胎膜早破史,胎盘及脐带否认异常。患儿出生后表现为呼吸困难症状,伴有皮肤发绀等。于外院积极处理后,携氧急转我科,门诊以“新生儿呼吸困难”收住。转运途中,患儿无屏气及呼吸暂停,无抽搐,胎便可排,未见呕血。孕母否认疾病及用药史。入院时查体:心率140次/ min,呼吸60次/ min,神清,反应欠佳,皮肤发绀,前囟平,吸凹征阳性,胸廓稍饱满,双侧呼吸音粗,可闻及痰鸣音,心音有力,心前区可闻及Ⅱ级杂音,腹软不胀,未及包块,无舟状腹,肝脾无肿大,四肢肌张力尚可,原始反射未引出。患儿入院后立即置辐射台保暖,清理呼吸道可见较多白色黏液及少许血性液。急查血气分析:pH 7.3,动脉二氧化碳分压( PCO2)43.4 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa,动脉氧分压( PO2)45.4 mmHg,碱剩余( BE)5.2 mmol/ L,HCO3-21 mmol/ L。予补液维持血糖水平正常、多巴胺改善循环、吸氧等对症支持治疗。在予新生儿洗胃操作中胃管插入有困难,伴有吐沫及呼吸暂停发生,为排除有无支气管等发育畸形,行胸部 CT +气管三维重建:两侧肺内未见明显活动性病变;两侧肺门及胸膜未见明显异常;气管重建后未见明显异常。主动脉弓显示不清,胸主动脉位于胸椎右前方;食管中段管腔扩张,上下段显示不清,腹部胃肠道可见气体影。考虑消化道畸形,建议行胃肠道造影检查。后立即予76%复方泛影葡胺针经胃管行上消化道造影,见腹部有较多肠管积气,经胃管注入适量造影剂,见部分胃位于膈上,造影剂通过尚顺利,约5 min 后造影剂进入膈下胃及肠管。存在食管裂孔疝。心脏彩超结果显示先天性心脏病:法洛四联症、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、肺动脉收缩压重度增高。病情告知其家属。其家属经再三考虑后决定放弃治疗。
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R57;R65
2017-01-15(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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