10.3760/cma.j.issn.1674-4756.2016.22.046
马凡综合征一例及家系分析
患者(图1中Ⅲ2),女,28岁,因突发胸背部疼痛1 h 入院。1 h前扫地时突发胸背部剧烈疼痛,不能忍受,伴大汗,无恶心、呕吐;无黑蒙、晕厥、意识障碍,为求诊治急来医院。查体:体温36.0℃,脉搏71次/ min,呼吸频率18次/ min,右臂血压158/86 mmHg (1 mmHg =0.133 kPa)、左臂血压125/72 mmHg。体型瘦高,神志清楚,精神差,急性病容,表情痛苦,端坐体位,推车入病房,查体不合作。长头瘦面,毛发分布无异常。颈软,气管居中,甲状腺不大。胸廓扁平,皮下脂肪薄。听诊:双肺呼吸音粗,双肺未闻及干湿性啰音,无胸膜摩擦音;心率71次/ min,节律齐,各瓣膜区未闻及杂音。腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及;MurpHy 阴性。脊柱无侧弯,四肢细长,双下肢无水肿。心电图:窦性心律,ST、T 改变。胸腹动脉 CT 血管造影(CTA):Ⅲ型主动脉夹层。此家族4代,共23人,现有10人,死亡3人,其中2人死亡原因不详,1人于田间劳动时突发胸痛猝死,考虑为主动脉夹层。其家系中发病者身材均瘦高,男性身高180 cm 左右,女性170 cm 以上,体型瘦高,四肢细长。
主动脉夹层、胸背部、突发、意识障碍、血压、血管造影、胸腹动脉、体型、疼痛、四肢、死亡原因、皮下脂肪、呼吸频率、肺呼吸音、窦性心律、查体、心电图、双下肢、甲状腺、急性病
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2016-12-07(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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