外周性原始神经外胚层肿瘤18例

摘要：

目的 探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)患者的临床表现、病理学特征、诊断标准、治疗及预后.方法 回顾性分析我院18例pPNET患者的临床资料,光镜下:肿瘤细胞呈现形态均一的小圆细胞,被纤维组织分隔成小叶状,部分病例可见典型Homer-Wright菊形团结构;免疫组化:CD99、Syn、NSE、Vim呈高表达状态.结果单纯手术组6例,中位生存期17个月,综合治疗组12例,中位生存期22个月,两组比较差异有统计学意义(P＜0.05);全组总生存期7～36个月,中位生存期20个月,1年生存率为89%,2年生存率为39%.预后因素中,患者初诊时是否有转移及治疗方法 为pPNET患者生存的独立影响因素(P＜0.01).结论 pPNET多发生于青少年,具有一定的病理和免疫组化特点,易复发转移,预后差,尤其是初诊时已发生转移的患者预后更差,采用综合治疗能够提高生存率.

关键词：外周性原始神经外胚层肿瘤、诊断、治疗、预后

所属期刊栏目：36

分类号：R73(肿瘤学)

在线出版日期：2010-01-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：10-13