肝豆状核变性合并癫痫的表现和中西医结合治疗的临床研究

摘要：

目的探讨155例肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)合并癫痫发作患者的临床表现和中西医结合治疗的效果.方法观察HLD合并癫痫发作临床表现及其与颅脑CT或(及)MRI异常所见的关系;采用二巯基丙磺酸钠20mg/kg·d静脉滴注和中药肝豆汤加味口服综合驱铜8～10个疗程,同时应用抗癫痫药,对临床疗效、尿铜及血清铜等结果进行比较.结果155例HLD中,合并部分性癫痫发作96例、全身性发作59例;72例行颅脑CT或(及)MRI检查者均有异常(100%),除了HDL常见的基底节区对称性损害灶(65例次,90.3%)及程度不等的脑萎缩(61例次,84.7%)外,尚观察到54例(74%)有大脑白质为主累及皮质的大片状损害灶,病灶多为双侧对称性或累及相邻的两个脑叶,其发生频率依次为额叶、顶叶、颞叶及扣带回,无上述病灶的患者均见明显的脑萎缩.29例(40.2%)有脑电图异常,主要表现为中～高电位θ波或(及)短阵棘-慢或尖-慢综合波发放.患者治疗前尿铜为(4.49±1.93)μmol/24h,治疗后尿铜为(34.50±21.60)μmol/24h,较治疗前显著增高(P＜0.01),血清铜亦有所下降(P＜0.01),患者在锥体外系等症状逐渐改善的同时,癫痫发作亦得到完全控制.结论 HLD合并癫痫最常见的发作类型为部分性发作,全身性发作亦较常见;大脑损害灶和明显的脑萎缩可能为HLD并发癫痫发作的主要原因;中西医结合综合驱铜和抗癫痫药治疗具有较好的临床疗效.

关键词：肝豆状核变性、癫痫、颅脑影像、大脑损害、脑萎缩、二巯基丙磺酸钠、肝豆汤

所属期刊栏目：24

分类号：R5(内科学)

资助基金：国家自然科学基金39570878

在线出版日期：2004-12-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：793-797