肝豆状核变性的早期临床表现及误诊分析

摘要：

目的 探讨肝豆状核变性(Wilson's disease WD)的早期临床表现及早期诊断,旨在提高临床医生对本病的认识.减少误诊.方法 回顾性分析2l例WD患者的首发症状、临床表现、误诊情况及主要辅助检查资料.结果 本组患者发病年龄4～40岁,平均21.7岁.21例患者中以神经系统症状起病11例,以肝脏症状起病5例,以精神症状起病2例,以肾脏症状起病1例,以关节疼痛起病1例,以溶血起病1例.最常见的临床症状是震颤,以神经系统损害为主的患者最多达13例(62%),其次为以肝损害为主的患者达7例(33%).常被误诊为肝炎、肝硬化、肾炎、骨关节炎、溶血性贫血、精神疾患、舞蹈病、帕金森病、甲亢、脑脱髓鞘疾病、癫痫.结论 WD多见于青少年,神经系统及肝损害为主要临床表现,K-F环是重要阳性体征,脑MRI可作为辅助诊断手段.本病易被误诊误治,早期诊断治疗对预后至关重要,建议对具有上述易被误诊疾病症状的患者常规行角膜K-F环及铜代谢检查,以免误诊误治.

关键词：肝豆状核变性、临床特点、误诊分析

所属期刊栏目：47

分类号：R596(全身性疾病)

在线出版日期：2010-03-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：98-100