大脑颞叶伴多层菊形团胚胎性肿瘤1例并文献复习

摘要：

目的:探讨伴多层菊形团胚胎性肿瘤（ETMR）的临床病理特征及鉴别诊断。方法:回顾性分析徐州医科大学附属连云港市第一人民医院2021年10月收治的1例ETMR患儿的资料，对其临床特征、病理形态、免疫表型、荧光原位杂交结果进行分析，同时复习相关文献。结果:患儿，男性，年龄5.5岁，以反复头痛20 d、加重伴呕吐1 d入院，头颅磁共振成像提示右侧颞叶巨大囊实性占位，大小11.3 cm×6.5 cm，术中见局部侵及硬脑膜。光学显微镜下肿瘤细胞呈巢团状、小梁状，富含多层菊形团和无核神经毡。肿瘤细胞强阳性表达LIN28、CD56、Nestin、ATRX，不表达IDH1、INI-1、CD99、H3G34R及S-100，GFAP弱阳性，Olig-2和NeuN散在阳性，p53++，Ki-67阳性指数70%，神经毡和分化的细胞表达Syn；荧光原位杂交C19MC区域未见扩增；综合诊断为ETMR。结论:ETMR是一种恶性程度高、侵袭性强、致死率高的中枢神经系统肿瘤，多见于幼儿，其临床特征不典型、容易误诊，确诊需要结合病理组织学形态、免疫表型和荧光原位杂交结果。

关键词：中枢神经系统肿瘤、胚胎性肿瘤、多层/复层菊形团、C19MC、LIN28

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在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：942-944