间变性淋巴瘤激酶-酪氨酸激酶抑制剂治疗炎性肌纤维母细胞瘤效果观察

摘要：

目的:探讨间变性淋巴瘤激酶-酪氨酸激酶抑制剂（ALK-TKI）治疗炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的效果。方法:回顾性分析武汉大学人民医院2018年收治的1例复发腹腔IMT患者的临床病理资料，并系统回顾2010年1月至2020年8月文献报道的41例IMT患者的临床病理及分子特征、ALK-TKI治疗效果及预后。结果:武汉大学人民医院收治的腹腔IMT患者为27岁女性，术后2个月复发，化疗联合贝伐珠单抗治疗无效；口服克唑替尼1个月后病情缓解，29个月后达完全缓解（CR）。文献报道的41例IMT患者中位发病年龄22岁（0～61岁），32例（78.0%）多器官受累，均复发或转移。ALK突变38例，TFG-ROS1融合基因阳性3例；ALK-TKI一线治疗中34例应用克唑替尼，中位耐药时间8个月（2～48个月）。ALK-TKI总临床获益率为85.3%（29/34），20例CR，中位首次CR时间11个月（4～36个月），CR患者中位用药时间19.5个月（2～60个月）。初治行手术和（或）放化疗的24例患者中位无进展生存（PFS）时间为4个月（1～45个月）；进展后均行ALK-TKI治疗，中位PFS时间为14个月（3～62个月）。结论:IMT是具有复发转移特性的真性肿瘤，ALK-TKI与手术、放化疗合理联用可改善IMT患者预后。

关键词：肿瘤，肌组织、炎性肌纤维母细胞瘤、间变性淋巴瘤激酶、酪氨酸激酶抑制剂、克唑替尼

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资助基金：国家自然科学基金81901820/H18;湖北省卫生健康科研基金WJ2019H365;National Natural Science Foundation of China81901820/H18;Health Commission of Hubei Province Scientific Research ProjectWJ2019H365

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：585-590