淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床诊治和预后:3例报道及文献复习

摘要：

目的:通过分析淋巴瘤相关噬血细胞综合征(lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,LAHS)患者的病史资料,提高对LAHS临床诊治和预后因素的认识.方法:回顾性分析2013年4月-8月南昌大学第一附属医院血液科收治的3例LAHS患者的临床病历资料,并结合相关文献进行复习.结果:3例患者均符合噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)诊断标准,其中2例原发病为外周T细胞淋巴瘤,1例为侵袭性自然杀伤细胞白血病.3例患者均在骨髓涂片或活检组织中观察到噬血现象,1例患者伴有EB病毒感染.2例患者生存期仅27 d和31d,另1例患者行大剂量甲基强的松龙+E-CHOP方案治疗后至今存活65 d.结论:LAHS起病凶险,病死率极高,临床上容易和病因不明或EB病毒相关的HPS混淆,应积极甚至反复取材获取淋巴瘤证据.治疗上应同时考虑控制高炎性反应因子风暴和针对淋巴瘤本病治疗.

关键词：淋巴瘤、淋巴组织细胞增多症、噬血细胞性、诊断、治疗方案、骨髓侵犯

所属期刊栏目：34

分类号：R733.41(肿瘤学)

在线出版日期：2014-06-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：464-469