原发性骨髓纤维化伴上消化道大出血1例
患者男，75岁。因呕血、黑便1d入院。患者1d前无明显诱因下出现呕血、黑便，呕血4~5次，每次约100ml暗红色血液，混合少量胃内容物，解糊状黑便2次，量约1000ml，送至我院急诊科，给予抑酸、止血、输血及输液治疗后收住消化内科。患者有高血压病史10余年，最高血压不详，现一直规律口服苯磺酸氨氯地平片5mg/d控制血压，平素血压控制尚稳定。体格检查：体温36.8℃，心率90次/min，呼吸20次/min，血压95/55mmHg；神志清，精神软，贫血貌，皮肤、巩膜无黄染，结膜苍白，浅表淋巴结未及肿大；胸骨无压痛，心肺无异常；腹膨隆，无压痛、反跳痛，肝肋下未及，脾下缘位于脐下4指，质硬，腹部移动性浊音阳性，肠鸣音活跃；双下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查：血白细胞（WBC）39.5×109/L，嗜中性粒细胞计数34.4×109/L ，Hb 79g/L,红细胞平均体积92fl，红细胞平均血红蛋白含量28.4pg， PLT 250×109/L,网织红细胞计数2.5%。凝血功能正常，粪便隐血强阳性。肝肾功能：白蛋白26.8g/L，球蛋白15.1 g/L，TBil 18.9μmol/L，ALT 40U/L，AST 30U/L，肌酐83.4μmol/L，GGT 15.8 U/L，LDH 378 U/L。血沉85mm/h，铁蛋白298.3ng/ml。肝炎病毒学指标、自身免疫性肝病指标及免疫球蛋白均阴性。心脏彩超提示：左心房增大。B超检查提示：肝实质弥漫性病变，脾重度肿大，腹水，门静脉内径增宽，下腔静脉未见明显扩张。腹部增强CT提示：（1）弥漫性肝病变，脾重度肿大；（2）门静脉直径增宽；（3）腹腔积液；（4）脾包膜下异常密度，考虑脾梗死可能。胃镜检查提示食管胃底静脉重度曲张，食管曲张静脉红色征阳性。结合临床及各项辅助检查结果诊断为上消化道大出血、门静脉高压症、食管胃底曲张静脉破裂。进一步作骨髓常规检查提示：有核细胞量增多，全片共见8个巨核细胞。血涂片：可见幼稚细胞（图1），易见泪滴形红细胞（图2）。骨髓活检提示：骨髓纤维组织广泛增生，巨核细胞易见，骨小梁增多、增宽，考虑骨髓增殖性肿瘤，网状纤维染色阳性（图3）。BCR-ABL 融合基因阴性。JAK2 V617F 70%突变。结合各项检查及JAK2突变结果诊断为原发性骨髓纤维化。给予患者禁食、禁水、抑酸、止血、降低门静脉压力、输注血浆、补充凝血因子及支持补液等治疗后，患者呕血、黑便消失。1周后复查血WBC 28.6×109/L，嗜中性粒细胞计数22.7×109/L ，Hb 91g/L,平均红细胞体积95fl，平均红细胞血红蛋白含量29.5pg， PLT 172×109/L。凝血功能、肝纤维化指标正常，粪便隐血阴性。肝肾功能：白蛋白29.3g/l，球蛋白16.7 g/l，TBil 35μmol/L， ALT 11U/L，AST 14U/L，肌酐78.5μmol/L， GGT 14 U/L，LDH 356 U/L。血沉78mm/h。患者后转入我院血液科，给予沙利度胺片+强的松片治疗后病情好转，出院后继续规律服药治疗，并定期门诊随访，检测血常规及骨髓常规等指标。
2015-06-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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