10.3877/cma.j.issn.2095-655X.2023.01.011
IgG4相关性疾病的临床诊断学特征
目的 探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断学特征.方法 回顾性分析2014年4月至2020年9月在山西医科大学第二医院就诊的IgG4-RD患者的临床资料,将患者分为确诊病例组和可能确诊病例组(包括可能诊断和可疑诊断),观察两组患者在年龄、性别、病程持续时间、IgG4水平等的差异.Spearman相关性分析累及器官个数与病程持续时间的关系.Kruskal-Wallis H检验分析累及器官个数与IgG4水平的关系.结果 68例IgG4-RD患者中,男女性别比为1.27∶ 1,中位年龄59(50,65)岁.主要首发临床表现为下颌肿物29例(42.65％),眼睑肿物11例(16.18％),其他临床表现为腹痛、腹胀、黄疸、肩腰背部疼痛、鼻塞、流涕、视物模糊、咽部异物感、心绞痛、皮疹、气短、尿崩症等.最常见受累器官主要为淋巴结37例(54.41％)、颌下腺29例(42.65％)、胰腺胆道15例(22.06％)、泪腺11例(16.18％)、腮腺8例(11.76％)、腹膜后纤维化7例(10.29％).血清IgG4水平＞1350mg/L 47例(69.12％).超声局部探查或CT/MRI影像学可表现为1个或多个器官局限或弥漫性肿大、结节、壁增厚、受累器官旁软组织影、淋巴结增大等.有55例进行组织病理学检查,获取病理标本部位常见的为颌下腺(29/55,52.73％)、眼眶肿物(11/55,20.00％)、胰腺(8/55,14.55％).病理表现为淋巴细胞、浆细胞浸润,部分有嗜酸性粒细胞浸润及纤维组织增生.免疫组化染色IgG4阳性细胞20～50个/HPF,IgG4+/IgG+20％～50％.多数患者采用激素或联合免疫抑制剂治疗后病情转归,2例高龄患者因合并梗阻性肾病、慢性肾功能衰竭死亡.34例确诊患者中,Spearman相关性分析显示病程长短与累及器官个数显著相关(r=0.33,P=0.005);Kruskal-Wallis H检验结果显示受累器官个数与IgG4水平比较,差异无统计学意义(H=4.73,P=0.192).结论 IgG4-RD临床表现高度异质性,IgG4水平尚不能作为判断疾病严重程度的指标.
免疫球蛋白G4、IgG4相关性疾病、疾病特征、治疗
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R44;R511;R692.5
山西省教育厅研究生教育改革项目;山西卫生计划委员会住院医师规范化培训科研项目
2023-03-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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