普通变异型免疫缺陷病临床分析

摘要：

目的：探讨普通变异型免疫缺陷病（CVID）的临床特点，增加临床医师对该病的认识，以减少漏诊和延迟诊断的发生。方法回顾性分析北京大学第一医院2000年1月-2013年11月确诊的5例CVID患者的临床资料、实验室检查和治疗。结果确诊CVID患者5例，起病中位年龄为5岁，确诊中位年龄为15岁，发病到确诊的中位时间为6．5年；首次就诊的主要症状是发热，常见感染包括肺炎5例、鼻窦炎及胃肠道感染各2例，急性中耳炎、角膜炎、病毒性脑炎各1例，2例患者存在支气管扩张；血清IgG、IgA和IgM的中位水平分别是2．2g/L、＜0．1g/L和0．1g/L；CD3-/CD19＋B细胞水平下降，为1．0％～3．1％，CD3＋T细胞范围86．0％～91．4％；所有患者均接受静脉丙种球蛋白治疗和抗炎治疗，临床症状好转。结论CVID以反复感染为突出表现，感染部位多见于呼吸系统或消化系统；血清免疫球蛋白水平检测和淋巴细胞亚群分析对于确诊有重要价值。

关键词：普通变异型免疫缺陷病、感染、免疫球蛋白、淋巴细胞亚群、丙种球蛋白

分类号：R593(全身性疾病)

资助基金：国家自然科学基金资助项目81141001

在线出版日期：2014-06-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：2221-2223