原发性肺动脉高压的遗传学研究进展

摘要：

原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH)是肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压,包括遗传性肺动脉高压和特发性肺动脉高压两类,遗传因素和环境因素可能参与疾病的发生.转化生长因子(transforming growth factor-β,TGF-β)信号通路相关的基因BMPR2、ALK1、ENG、SMAD8和多个非TGF-β通路基因包括NFU1、CA V1、KCNK3及TopBPl等可能与PPH的发生相关.本文对这些致病基因在PPH发生、发展中的作用及机制进行综述,以深入认识PPH的遗传学病因.

关键词：原发性肺动脉高压、遗传因素、基因

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在线出版日期：2018-09-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：600-603