外周血造血干细胞移植治疗3例重型β地中海贫血和1例特发性溶血性贫血

摘要：

目的探讨异基因外周血造血干细胞移植(allogeneic peripheral blood stem cell transplantation, Allo-PBSCT)治疗遗传性溶血性贫血(hereditary haemolytic anemia, HHA)的可行性.方法用HLA相合或不全相合的Allo-PBSCT分别治疗重型β地中海贫血3例,特发性溶血性贫血1例.3名供者为同胞兄弟,1名为父亲.供给受者的有核细胞(4.7～14.4)×108/kg,CD34+CD38-细胞(4.8～32.9)×106/kg,粒巨噬细胞集落形成单位(3.22～9.8)×105/kg.移植的预处理方案由马利兰、环磷酰胺、马法兰、噻替派、抗胸腺淋巴细胞球蛋白或氟达拉宾组成.结果 4例植入均发生急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,aGVHD),1例出现可被控制的慢性GVHD.脱贫血状态生存3例,血红蛋白一直维持正常,1例死于肝静脉阻塞综合征.结论 Allo-PBSCT可根治本病,为该病的治疗提供了新途径.

关键词：外周血、造血干细胞、移植、地中海贫血、特发性溶血性贫血

所属期刊栏目：18

分类号：R55(血液及淋巴系疾病)

资助基金：广东省卫生厅青年科学基金B1998034

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：452-455