肝豆状核变性培养细胞内微粒体铜转运的研究

摘要：

@@ 肝豆状核变性(Wilson disease,WD)的基因已被克隆,定位在13q14.3.序列分析表明,该基因编码一个由1411个氨基酸组成的铜转运P-型ATP酶[1].有关该酶在亚细胞结构的定位及在细胞铜代谢中的作用,尚不清楚.有学者[2,3]对从细菌到人不同类型细胞的铜转运P型ATP酶进行了探讨,结果不一.我们采用人离体培养皮肤成纤维细胞模型,对WD患者、杂合子及正常人皮肤成纤维细胞,经P型ATP酶阻滞剂(矾酸钠)或激动剂(长春新碱)孵育后[4],微粒体铜代谢情况进行分析,初步探讨P型ATP酶在人成纤维细胞亚细胞结构中的定位及WD发病机理中的作用.

机标关键词：肝豆状核变性、离体培养、细胞内、微粒体、亚细胞结构、人皮肤成纤维细胞、铜转运、铜代谢、人成纤维细胞、定位、细胞模型、基因编码、发病机理、长春新碱、阻滞剂、杂合子、激动剂、分析表、矾酸钠、氨基酸

所属期刊栏目：17

分类号：R3(基础医学)

资助基金：卫生部临床学科重点项目37091;国家自然科学基金39500050;中山医科大学211工程重点建设项目960128;广东省自然科学基金990064

在线出版日期：2007-08-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：294-295