Proteus综合征的临床表现和诊断

摘要：

Proteus综合征(Proteus syndrome,PS),又名变形综合征、鬼怪病,是一种罕见、散发、复杂的先天性错构瘤类疾病,病因尚不明确,可能与基因变异相关”1,2”,发病率男∶女为1.9∶1.0”3”,常累及全身多种组织.该病在1979年,由美国遗传学家Cohen和Hayden”4”首先提出并进行了描述.1983年,德国医师Wiedemann用海神Proteus(普罗蒂斯)的名字命名.至今,国内外报道该病仅百余例.由于本病罕见,临床医师认识不足,临床表现多样,缺乏特异性,故诊断比较困难,容易误诊.正如其他学者所做针对性的综述报道一样”5,6”,我们将国内外报道的病例临床表现及诊断标准综述如下.

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在线出版日期：2014-07-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：238-240