血管性血友病因子GPIb活性/抗原比值在血栓性血小板减少性紫癜快速鉴别诊断中的价值

摘要：

目的:评估血管性血友病因子（vWF）GPIb活性/抗原比值对血栓性血小板减少性紫癜（TTP）急性期的诊断价值。方法:前瞻性纳入2018年1月至2019年12月入院的93例同时存在血小板计数<50×10
9/L和溶血表现的疑诊TTP患者，检测ADAMTS13活性，vWF:GPIb活性及vWF抗原，以ADAMTS13活性测定结果作为TTP确诊依据，记录患者PLASMIC临床评分及最终临床诊断。
结果:22例患者确诊为TTP，ADAMTS13活性的中位数及四分位间距为1.0%（0~7.4%），71例非TTP患者主要诊断为溶血尿毒综合征（HUS）、重症感染、恶性肿瘤、结缔组织病等。TTP患者vWF:GPIb活性、抗原及两者比值均低于非TTP患者（
P<0.05），vWF:GPIb活性/抗原比值<0.75对TTP诊断效力最高（敏感度和特异度分别为81.8%、95.2%）。在PLASMIC临床评分判断为TTP高可能性的患者中，vWF:GPIb活性/抗原比值<0.75者有88.9%最终确诊为TTP，比值≥0.75者有15.4%最终确诊为TTP。
结论:当ADAMTS13活性结果不能及时获得时，基于自动化检测的vWF:GPIb活性/抗原比值有助于疑诊TTP患者的快速鉴别和风险分层。

关键词：紫癜，血栓性血小板减少性、von Willebrand因子、ADAMTS13蛋白质、诊断，鉴别

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在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：812-815