抗血管性血友病因子抗体在特发性血栓性血小板减少性紫癜发病机制中的作用

摘要：

目的 在具有正常血管性血发病因子裂解酶(ADAMTS13)活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者血浆中检测是否存在抗血管性血友病因子(VWF)自身抗体,并通过体外实验验证鼠源性抗人VWF单克隆抗体(单抗)是否可以降低A DAMTS13对VWF的裂解活性.方法 本研究为临床实验诊断研究.应用酶联免疫吸附试验对53例成人特发性TTP患者检测抗VWF自身抗体,采用十二烷基硫酸钠-琼脂糖凝胶电泳进行VWF多聚体分析,检测是否存在超大分子量VWF(UL-VWF)多聚体.并且,在高剪切力和变性条件下分别观察8种鼠源性抗VWF单抗对重组ADAMTS13(rADAMTS13)裂解血浆源纯化VWF的活性的影响.结果 在2例具有正常血浆ADAMTS13活性且不存在抗ADAMTS13 自身抗体的特发性TTP患者血浆中检测到抗VWF自身抗体和UL-VWF多聚体.另外,一种鼠源性抗人VWF单抗SZ34在高剪切力条件下能够降低rADAMTS13对VWF的水解活性,但在静态/盐酸胍变性条件下并无此影响.结论 抗VWF抗体有可能是具有正常ADAMTS13活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性TTP患者的发病原因之一.

关键词：紫癜、血小板减少性、特发性、von Willebrand因子、自身抗体、ADAM蛋白质类

所属期刊栏目：35

分类号：R558;R730.2;R363.2

资助基金：国家自然科学基金30670904

在线出版日期：2013-03-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：1118-1124