恶性肿瘤相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的诊断和死亡预测指标的优化

摘要：

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种危及生命的炎症综合征，不同于儿童患者，成人患者多数无明确的家族性HLH（FHL）基因缺陷，约50%伴有潜在肿瘤性疾病，其中血液系统肿瘤（HM）最常见。成人HM患者中HLH发生率约1.0%，淋巴瘤患者中可达2.8%。HLH-2004诊断标准的制定主要针对儿童FHL，对于HM-HLH的适用性尚不清楚。HM累及骨髓、脾脏，或肿瘤细胞分泌可溶性白细胞介素-2受体（sCD25）时可能导致诊断扩大化。HLH评分系统HScore来自于回顾性研究，虽然针对成人HLH制定，但未纳入sCD25，且HM在非HLH患者中比例偏低，限制了其在HM-HLH诊断中的应用。为了改善并简化HM患者的HLH诊断，该研究回顾性分析了来自美国、日本和以色列6个中心的共225例成人HM患者的资料，其中65%为疑似HLH，35%为常规检测。根据是否符合HLH-2004标准，分为HLH组和非HLH组，应用分类和回归树以及受试者工作特征曲线，确定最有用的诊断和预后参数，并优化实验室临界值。结果显示，sCD25(>3 900 U/ml)和铁蛋白(>1 000 μg/L)联合升高时最能识别HLH-2004定义特征（灵敏度84%，特异度81%），将该组合称为优化的HLH炎症（OHI）指数。OHI指数在不同类型的HMs中均可高度预测死亡风险（
HR=4.3，95%
CI：3.0～6.2）；在应用OHI指数评估HM患者死亡风险时，一部分高死亡风险患者根据HLH-2004/HScore标准并未被诊断为HLH。

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在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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