10.3760/cma.j.cn112137-20220214-00308
儿童重型噬血细胞综合征的临床特征及预后相关因素分析
目的:探讨儿童重型噬血细胞综合征（HPS）的临床特征、预后危险因素及有效治疗方法，为该病的临床诊治提供参考。方法:收集2014年1月至2021年4月遵义医科大学附属医院收治的83例重型HPS患儿的临床资料，分析其临床特征、转归及预后危险因素。根据合并中枢神经系统（CNS）功能障碍与否将患儿分为CNS功能障碍组及非CNS功能障碍组，根据接受血液净化与否将患儿分为血液净化组及非血液净化组，比较生存差异。结果:83例患儿中，男43例，女40例，年龄［
M（
Q1，
Q3）］36（15，27）个月。51例由感染诱发，其中EB病毒感染41例（80.4%）。所有患儿均伴多器官功能障碍（MODS），以血液系统（72.3%）、肝脏（71.1%）、呼吸系统（53.0%）及CNS（37.3%）功能障碍常见。至随访截止，存活40例（48.2%），死亡38例（45.8%），失访5例（6.0%）。CNS功能障碍是影响患儿预后的危险因素（
HR=3.358，95%
CI：1.445~7.803，
P=0.005），血液净化治疗是影响患儿预后的保护因素（
HR=0.362，95%
CI：0.179~0.730，
P=0.005）。CNS功能障碍组死亡率高于非CNS功能障碍组（74.2%比28.8%），两组差异有统计学意义（
P<0.001）；血液净化组死亡率低于非血液净化组（31.0%比61.0%），两组差异有统计学意义（
P=0.010）。
结论:儿童重型HPS病情凶险，总体预后差，CNS功能障碍是其死亡的危险因素，血液净化可以显著改善其预后，提高患儿生存率。
儿童重型噬血细胞综合征、临床特征、血液净化、中枢神经系统、预后、回顾性队列研究
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省部共建协同创新中心项目教科技厅函〔2020〕39号;贵州省科技计划项目黔科合平台人才-CXTD［2021］010;遵义医学院附属医院硕士科研启动基金院字（2015）41号;Collaborative Innovation Center of Chinese Ministry of Education2020-39;Guizhou Provincial Science and Technology Plan ProjectQKHPTRC-CXTD[2021]010;Master′s Research Foundation of Affiliated Hospital of Zunyi Medical College41, 2015
2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
共8页
2181-2188
