EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型临床病理特点和生存分析

摘要：

EB病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型（EBV
+DLBCL-NOS）是一种少见病，2003年首次被报道，2008年世界卫生组织（WHO）分类中暂命名为老年EBV
+DLBCL，2016年WHO分类中正式命名为EBV
+DLBCL-NOS。其发病率在亚洲和拉丁美洲国家（4.7%~28.0%）稍高于西方国家（4.4%~5.8%）。与EBV
-DLBCL相比，EBV
+DLBCL是否预后更差，不同研究结果报道存在差异，可能与纳入患者的年龄、地域以及EB病毒编码的小RNA（EBER）
+肿瘤细胞比例不同有关。2016年WHO标准中规定EBER阳性率>80%，该研究为符合该诊断标准的最大的回顾性队列研究。纳入了2006年至2019年在法国Lyon-Sud大学医院诊断的1 696例DLBCL-NOS患者中的70例 EBV
+DLBCL-NOS患者（患病率为4.1%）。诊断时中位年龄为68.5岁；79%的患者为进展期（Ⅲ~Ⅳ期），48%存在结外病变，14%合并了噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）（诊断时8例，治疗期间1例）。组织病理46例表现为多形性，21例为单形性；均为非生发中心B细胞表型，多数肿瘤细胞表达CD30和程序性死亡配体1（分别为98%和95%）。EBV潜伏感染类型，88%为Ⅱ型，12%为Ⅲ型。在治疗方面，59%的患者接受了免疫化疗，22%接受了化疗，19%因高龄和体能状态差仅接受了姑息治疗。中位随访48个月，5年无进展生存率和总生存率分别为52.7%和54.8%。在多因素分析中，年龄较大（>50岁）和合并HLH与无进展生存期和总生存期较短相关。进一步比较接受标准治疗（免疫化疗或化疗）的56例EBV
+DLBCL-NOS患者与425例EBV
-DLBCL-NOS患者的无进展生存率和总生存率，在年轻患者中，EBV状态对其无进展生存率和总生存率的影响均无统计学意义（5年无进展生存率：EBV
+比EBV
-患者为91.3%比69.0%，
P=0.066；5年总生存率：EBV
+比EBV
-患者为91.3%比83.8%，
P=0.438）；但在>50岁的患者中，两组5年无进展生存率差异无统计学意义（47.9%比45.8%，
P=0.405），EBV
+患者5年总生存率更低（53.0%比60.8%，
P= 0.038）。

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在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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