10.3760/cma.j.cn112137-20210728-01681
肌萎缩侧索硬化患者初次就诊时疾病进展速率及相关因素分析
目的:探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者初次就诊时病情进展速率与临床指标的关系,提高对ALS早期疾病特点的认识。方法:收集解放军总医院第一医学中心神经内科在2016年6月至2021年3月的282例ALS患者的资料,总结疾病进展速率的主要类型,分析疾病进展速率(ΔFS)的特点及主要影响因素。结果:282例患者中,男164例,女118例,发病年龄(53±11)岁。无论是上肢、下肢或球部起病,ΔFS与诊断延迟病程之间均满足非线性指数函数关系;上肢和下肢起病的运动功能亚组ΔFS与诊断延迟病程满足相同的函数关系。统计模型揭示在初次就诊时,可将ALS分为快速(ΔFS≥1.0分/月)、中速(ΔFS<1.0~≥0.5分/月)和慢速(ΔFS<0.5分/月)三种进展类型,上肢、下肢和球部起病的界值分别为发病8个月和20个月、9个月和24个月以及9个月和36个月。初次就诊时,发病年龄(
P=0.008)、诊断延迟病程(
P<0.001)、临床功能评分(ALSFRS-R)(
P<0.001)、发病部位(
P=0.006)在不同进展型患者间差异有统计学意义。中速进展型发病年龄明显高于慢速进展型[(54.9±10.4)岁比(50.2±9.6)岁,
P=0.002]。在诊断延迟病程上,快速进展型[
M (
Q1,
Q3),6(4,10)月]明显短于中速进展型[12(8,19)月,
P<0.001]和慢速进展型[22(14,36)月,
P<0.001)],中速进展型明显短于慢速进展型(
P<0.001)。ALSFRS-R指标中快速进展型[36(32,39)分]明显低于中速进展型[39(36,42)分,
P<0.001]和慢速进展型[42(39,44)分,
P<0.001],中速进展型则明显低于慢速进展型(
P=0.002)。在上肢起病患者比例中,快速进展型(20.3%)显著低于慢速进展型(42.2%,
P<0.001)和中速进展型(37.5%,
P=0.014)。相反,在下肢起病患者比例中,快速进展型(39.2%)则显著高于慢速进展型(28.9%,
P=0.023),但与中速进展型(32.0%,
P=0.061)没有差异。不同进展型球部起病患者比例比较差异无统计学意义(均
P>0.05)。
结论:初次就诊时,ALS可分为快速、中速和慢速三种进展类型。在ALS早期,ΔFS受发病年龄、起病部位、诊断延迟病程和临床功能评分的影响。
肌萎缩侧索硬化、诊断延迟病程、起病部位、ALSFRS-R、疾病进展速率
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国家自然科学基金81671278;National Natural Science Foundation of China81671278
2023-05-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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