10.3760/cma.j.cn112137-20210104-00014
抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5抗体与幼年皮肌炎间质性肺病严重程度的关系
目的:探讨抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体在幼年皮肌炎(JDM)间质性肺病(ILD)严重程度及预后评估中的临床意义。方法:回顾性分析2016年5月至2019年7月首都儿科研究所风湿免疫科确诊的JDM患者的临床资料。符合纳入与排除标准的JDM患者共101例,其中抗MDA5抗体阳性12例,抗MDA5抗体阴性89例。按照与阳性组年龄接近匹配原则随机抽取20例抗MDA5抗体阴性患者。比较两组患者ILD的发生率、肺功能结果、呼吸衰竭发生率及病死率等。结果:阳性组患者中ILD发生率为11/12,阴性组为3/20,差异有统计学意义(
P<0.001);在完善肺功能检查的患儿中(年龄>3岁),阳性组一口气呼吸法的肺一氧化碳弥散功能(D
LCO)异常率为6/8,高于阴性组的2/16,差异有统计学意义(
P=0.002);阳性组呼吸衰竭发生率为2/12,阴性组无呼吸衰竭病例发生,差异无统计学意义(
P=0.133);阳性组死亡率为1/12,阴性组无死亡病例,差异无统计学意义(
P=0.375)。
结论:抗 MDA5 抗体阳性的JDM患者更易合并ILD,肺功能弥散功能受损明显,对药物治疗反应差。
皮肌炎、儿童、间质性肺病、抗MDA5抗体、预后
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2023-05-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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