第541例 幼年女性—阴蒂增大、阴毛生长—肾上腺占位

摘要：

本文报道一例阴蒂增大、阴毛增长的女性婴儿，睾酮和17α-羟孕酮水平高于正常参考值上限，曾考虑21羟化酶缺陷症。就诊初始氢化可的松治疗睾酮部分下降，但中剂量地塞米松抑制试验示睾酮未被抑制，21羟化酶缺陷症基因检测阴性，肾上腺B超及CT显示右侧肾上腺占位。后行手术切除肾上腺占位，睾酮降至正常。术后病理诊断为肾上腺雄激素分泌腺瘤。此后规律随诊8年，睾酮一直稳定在正常参考范围内。希望通过本例加强临床医师对肾上腺雄激素分泌腺瘤的认识。

关键词：肾上腺肿瘤、雄激素增多症、先天性肾上腺增生、21羟化酶缺陷症

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资助基金：中国医学科学院中央级公益性科研院所基本业务2017PT32020，2018PT32001

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：1935-1937