《成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊治建议》解读

摘要：

目前噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）临床应用的诊断标准（HLH-2004）和治疗方案（HLH-94）在最初制定时是以来自儿童原发性HLH患者为基础的经验。而事实上HLH可以发生于全年龄段的人群，目前的诊疗指南对成人病例有一定帮助，但仍存在不少挑战。这些挑战来自于现行标准对成人继发性HLH的诊断适用性和随年龄变化的个体化药物剂量调整。基于这些问题，2019年国际组织细胞协会成人HLH工作组召集了19名全球范围内的成人和儿科血液学、肿瘤学、风湿免疫病学、重症医学、遗传学专家，讨论并形成了成人HLH诊断和治疗建议，用于推动HLH的诊治措施从儿童患者向成人患者发展，以改善成人HLH患者的临床结局。本文对其中的主要观点进行解读和阐述。

关键词：淋巴组织细胞增多症，嗜血细胞性、诊断、治疗、成人

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资助基金：国家自然科学基金81871633;北京市自然科学基金7181003;北京市医院管理局扬帆计划临床技术创新项目XMLX201823;北京市医院管理局登峰团队人才项目DFL20180101

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1917-1920