10.3760/cma.j.cn112137-20191120-02521
抗合成酶综合征合并间质性肺病患者的临床特征
目的:总结抗合成酶综合征(ASS)合并间质性肺病(ILD)患者的临床特征。方法:回顾性分析2015年1月至2018年5月中日友好医院呼吸中心诊断为ASS-ILD患者92例,对其初诊时的临床表现、高分辨率CT(HRCT)影像学特点、肺功能指标以及治疗与转归进行总结分析。结果:ASS-ILD患者年龄(58.6±12.2)岁(范围:17~83岁),男女比为1∶1.79,抗合成酶抗体分型以抗Jo-1抗体阳性(37例,40.2%)和抗EJ抗体阳性(26例,28.3%)为主。ASS-ILD最常见的症状是咳嗽(79例,85.9%)、气短(60例,65.2%)、咳痰(54例,58.7%)、发热(34例,36.9%),体征常见技工手(30例,32.6%)及关节疼痛(23例,25.0%)。CT影像学上以磨玻璃影(68例,73.9%)、网格影(45例,48.9%)、牵拉性支气管扩张(40例,43.5%)以及实变(39例,42.4%)常见,ILD类型以非特异性间质性肺炎(NSIP)(63例,68.5%)最多见,其次是NSIP-机化性肺炎(OP)(12例,13.0%)。肺功能改变主要为轻度限制性通气功能障碍。不同抗合成酶抗体亚型的ASS-ILD患者之间临床、影像学及肺功能比较差异均无统计学意义(
P值均>0.05)。78例(84.8%)患者应用激素治疗,34例(37.0%)使用环磷酰胺。91例(98.9%)患者好转出院,1例抗EJ阳性患者因呼吸衰竭死亡。
结论:ASS-ILD以中老年女性多发,临床表现以呼吸道症状、技工手、关节炎常见,影像学最常见的类型为NSIP和NSIP-OP,临床治疗常应用激素。
肺疾病,间质性、疾病特征、抗合成酶综合征、抗合成酶抗体
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中国医学科学院医学创新基金2018-12M-1-001;中央公益性科研院所科研专项资金2019PT320021;Chinese Academy of Medical Sciences Innovation Fund for Medical Sciences2018-12M-1-001;Non-profit Central Research Institute Fund of Chinese Academy of Medical Sciences2019PT320021
2023-05-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
共5页
1861-1865