髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脊髓炎临床特点分析

摘要：

目的 探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)中脊髓炎的临床特点.方法 收集2016年1月至2017年12月在华山医院神经科脱髓鞘专病门诊及病房、复旦大学附属眼耳鼻喉医院神经眼科特需门诊、华山医院神经眼科专病门诊及病房就诊的70例症状性MOGAD患者及120例AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)(AQP4-IgG+NMOSD)患者的临床资料(其中无MOG-IgG及AQP4-IgG双阳性患者),进行回顾性分析,着眼于MOGAD中脊髓炎的特点,探讨其临床特征.结果 70例MOGAD患者中,16例有脊髓炎发作,脊髓炎发生率较视神经炎及颅内脱髓鞘低.MOGAD中的脊髓炎起病年龄为9～57(30±11)岁,发病高峰在20～30岁,男∶女=1∶0.6.相较AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎,MOGAD脊髓炎不论从首发(18.6％)还是整个病程(22.9％)来看,发生率均较低;脊髓炎前驱流感样症状比例更高(30.8％);痛性痉挛较少见(12.5％);长节段脊髓炎比例较低(56.3％),但总体脊髓节段长度相仿;可出现短节段病变,甚至多发短节段病变;病灶总体位置更低(胸2～胸7)∶下胸腰段的受累比例更高(20％)而颈段受累较少(40％);横贯性损害比例较低(52％),横断面上“H征”较为明显(36％);EDSS评分在脊髓炎急性期无显著差别但治疗后评分较低.结论 脊髓炎是MOGAD重要的临床症状之一,与AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎有着不同的临床特点.

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、水通道蛋白4抗体、脊髓炎、视神经脊髓炎谱系病

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资助基金：国家自然科学基金青年项目;Youth Program of National Natural Science Foundation of China

在线出版日期：2020-04-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：334-338