门脉高压性肺动脉高压临床特点及靶向药物治疗分析

摘要：

目的 分析门脉高压性肺动脉高压(PoPH)的临床特点及靶向药物治疗效果.方法 连续纳入2017年1月1日至2018年12月31日于北京朝阳医院呼吸与危重症医学科住院的PoPH患者共5例,收集患者临床和随访资料,对患者病史、临床表现、右心导管检查(RHC)、心功能及肝功能分级、具体治疗方案和预后进行分析.结果 5例PoPH患者中,男3例,女2例,确诊中位年龄为56岁.门脉高压的基础病均为肝硬化,1例患者同时存在肝肺综合征(HPS).5例患者均以活动后呼吸困难为主要呼吸系统症状,从症状出现到就诊的中位时间为1年(5个月～8年).所有患者均以RHC作为肺动脉高压的确诊标准,肺动脉平均压中位数42 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),肺血管阻力中位数为538 dyn·s·cm-5.Child-Pugh肝功能分级3例B级,2例A级,与心功能不全的严重程度不相匹配.1例患者行肝移植术,术后持续右心功能衰竭,应用靶向药物治疗后缓解.5例患者均应用肺动脉高压靶向药物治疗.规律应用肺动脉高压靶向药物且按时随访的3例患者,随访期间心功能指标有不同程度改善.2例未规律用药、随访的患者,心功能无改善甚至恶化.1例患者死亡,为肝移植术后的患者,死亡原因为重症肺炎、右心功能衰竭,移植后生存期1年.结论 PoPH患者的肝脏储备功能与心功能分级不相匹配,PoPH可与HPS同时存在.规律应用肺动脉高压靶向药物可能使PoPH患者获益.

关键词：肺动脉高压、门静脉高压、疾病特征、靶向药物

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资助基金：国家重点研发计划2016YFC1304400National Key Research and Development Program 2016YFC1304400

在线出版日期：2019-10-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：2806-2810