10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2018.38.013
儿童噬血细胞综合征诊治经验
噬血细胞综合征(HPS)亦称嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),是由于机体遗传性或获得性细胞毒性T淋巴细胞(CTL)及自然杀伤(NK)细胞功能缺陷,不能有效地移除抗原刺激,产生高度激活但无效的免疫应答,机体释放大量细胞因子,形成细胞因子风暴,从而造成多器官、多组织损伤[1].该病进展迅速,病程凶险,病死率较高.由于该疾病较为少见,且病因复杂、临床表现多种多样,早期诊断较困难.本研究回顾性分析HLH患儿的临床资料,总结其临床表现、实验室特征、治疗及转归,分析影响预后的相关因素.
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国家自然科学基金81670155
2018-10-31(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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