血流动力学异常相关的获得性血管性血友病综合征:高分子量vWF多聚体的作用

摘要：

获得性血管性血友病综合征(AvWS) 是一类出凝血障碍性疾病,由继发性的血管性血友病因子(vWF)结构或功能障碍导致. 患者常表现为不明原因的消化道出血,病因易被忽视,或被误诊为血管性血友病(vWD) [1] . AvWS 常见的继发原因包括淋巴增生性疾病(48％)、心血管疾病(21％)、髓系增生性疾病(15％)、其他肿瘤性疾病(5％)和自身免疫性疾病(2％) [1] . 其中心血管疾病继发的 AvWS 与血流动力学异常有关,其病因是高分子量(HMW) 的 vWF 多聚体缺失. 约 79％的主动脉瓣狭窄(AS) 患者可能存在 AvWS [2] , 90％的重度 AS 和 50％中重度 AS 患者可能存在 AvWS,严重的大出血可见于约 30％ ～48％的重度钙化性 AS 患者[3] ,这类患者也可表现为慢性失血和贫血[4]. 此外,血流动力学异常相关的 AvWS 也可见于其他瓣膜性心脏病[5] 、多种先天性心脏病[6]、Ⅰ型肺动脉高压[7] 、肥厚型梗阻性心肌病[8] ,以及接受左室辅助装置治疗[9-10] 或接受体外膜肺氧合系统治疗[11] 的患者.

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资助基金：公益性行业科研专项 201502005

在线出版日期：2018-09-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：2773-2775