表现为超长节段脊髓炎的视神经脊髓炎谱系疾病的临床特征

摘要：

目的 分析表现为超长节段横贯性脊髓炎(uLETM)的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2009年7月29日至2015年12月31日海军总医院确诊的22例以uLETM为主要表现的NMOSD临床表现、实验室特点、MRI特征及诊治经过.结果 (1)一般临床特点:男女比例约1∶6.首次发病中位年龄31岁.第一次复发距首次发病的中位时间间隔5.5个月.(2)实验室特点:急性期血清水通道蛋白-4抗体(AQP4-Ab)阳性率86.4％,急性期脑脊液(CSF) AQP4-Ab阳性率69.2％,血清其他自身免疫抗体阳性率72.7％.急性期血清AQP4-Ab抗体滴度(几何均数为1∶244.78)高于缓解期(几何均数为1∶139.63),差异具有统计学意义(Z=-12.632,P=0.000).CSF AQP4-Ab阳性患者(几何均数1∶289.8)的血清AQP4-Ab抗体滴度明显高于CSF AQP4-Ab阴性患者(几何均数1∶36.2),差异具有统计学意义(Z=-20.161,P =0.000).(3)影像学特点:63.6％累及10～15个椎体节段,31.8％累及16～ 19个椎体节段,4.5％累及全脊髓节段.72.7％的脊髓MRI病灶形态呈条片样.63.6％合并视神经损伤,63.6％合并颅脑斑片样脱髓鞘病灶.(4)治疗:急性期均经大剂量糖皮质激素(GCs)冲击治疗.缓解期:15例口服小剂量GCs维持治疗,6例联合吗替麦考酚酯治疗,1例联合丙种球蛋白序贯治疗.结论 表现为uLETM的NMOSD好发于青年女性,年复发率较高,首次发病后5.5个月是复发的高危时期.急性期血清及CSF AQP4-Ab检出率较高,采用GCs治疗敏感性较好,缓解期小剂量GCs联合免疫抑制剂治疗效果稳定.

关键词：视神经脊髓炎谱系疾病、抗水通道蛋白4抗体、复发

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资助基金：海军总医院创新培育基金项目PZ-000786;海军总医院归国人员创新技术项目GGCX201205;首都临床特色应用研究Z151100004015005Innovation Cultivation Fund Project of Navy General HospitalPZ-000786;Innovative Technology Project of Navy General Hospital ReturneesGGCX201205;Clinical Characteristics Application Research of CapitalZ151100004015005

在线出版日期：2018-07-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：1658-1663