青少年促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的定位诊断特点

摘要：

目的 探讨青少年促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征患者的临床特点和定位诊断.方法 回顾性分析北京协和医院1990年1月至2012年3月35例青少年ACTH依赖性库欣综合征患者的临床表现、实验室检查和定位诊断方法.结果 35例患者中,29例为库欣病,6例为异位ACTH综合征(EAS).和EAS患者相比,青少年库欣病患者就诊年龄更大[(15.2±2.7)岁比(12.8±4.4)岁],病程更长[(1.9±1.5)年比(0.7±0.3)年],血钾更高[(3.8±0.6)mmol/L比(2.5 ±0.7)mmol/L],血浆ACTH水平更低[(15.4±14.9)pmol/L比(42.5±22.7)pmol/L](均P＜0.05).采用地塞米松抑制试验(DST)服药后24 h尿游离皮质醇(UFC)和服药前的比值作为诊断指标,小剂量DST的临界值定为＜0.65时,诊断库欣病的敏感度为70.8％,特异度为100％.大剂量DST的临界值定为＜0.54时,诊断库欣病的敏感度为91.7％,特异度为100％.若以双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)时岩下静脉和外周静脉血浆ACTH比值＞2为诊断标准,则8例行BIPSS的库欣病患者中仅有6例符合该诊断标准.结论 大剂量地塞米松抑制试验对青少年ACTH依赖性库欣综合征患者定位诊断意义较大.

关键词：库欣综合征、青少年、体征和症状、诊断

所属期刊栏目：97

分类号：R73;R75

资助基金：中华医学会临床医学科研专项13050940479;国家临床重点专科基金WBYZ2011-873Clinical Medical Project of Chinese Medical Association13050940479;National Key Program of Clinical ScienceWBYZ2011-873

在线出版日期：2017-09-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：2674-2677