颅咽管瘤的分子病因学分型与临床意义

摘要：

颅咽管瘤为起源于垂体胚胎发育过程中颅颊囊残存的鳞状上皮细胞的良性肿瘤,多数位于鞍上,少数在鞍内或上突于第三脑室,肿瘤的占位效应常影响下丘脑、垂体和视交叉的结构与功能.发病率为0.5～2.0/百万人年,30％ ～50％在童年或青春期发病.临床表现为颅内压增高、视力视野障碍和内分泌功能障碍等[1].根据世界卫生组织的分类[2],颅咽管瘤有两个不同的亚型:造釉细胞型颅咽管瘤(adamantinomatous craniopharyngioma,ACP)和乳头状型颅咽管瘤(papillary craniopharyngioma,PCP),既往均基于组织学和流行病学来鉴别.最近的研究表明,这两种分型具有不同分子基础,为颅咽管瘤的起源和分子病因学发病机制提供了有力的证据,并证实了两个亚型不同的特点以及相关的分子药物治疗靶点[3-4].

机标关键词：颅咽管瘤、分子病因学、分型、世界卫生组织、鳞状上皮细胞、发病机制、颅内压增高、良性肿瘤、治疗靶点、功能障碍、占位效应、亚型、起源、流行病学、临床表现、分子基础、发育过程、第三脑室、垂体、组织学

所属期刊栏目：97

分类号：R73;R58

资助基金：北京市科学技术委员会首都临床特色应用研究项目Z121107001012020

在线出版日期：2017-07-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：1753-1755