10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2017.18.017
再生障碍性贫血克隆性造血的研究进展
再生障碍性贫血(AA)是由造血干/祖细胞(HSPC)自身免疫性破坏所引起的骨髓造血功能衰竭症(BMF).虽然免疫抑制治疗(IST)和造血干细胞移植(HSCT)明显改善了AA的预后,但部分患者进展为克隆性疾病,包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)[1-2].最新应用高通量测序技术进行的研究表明,部分AA出现克隆性造血,即使是儿童患者和最终不发展为MDS/AML患者,在疾病早期也可检测到这些克隆存在[1-2].克隆性造血并不一定意味着发展为癌症或其他疾病,其可在相当长的时间内保持稳定.髓系肿瘤中出现的体细胞突变也频繁地出现于AA患者.AA患者体细胞突变可能为其频繁出现克隆性造血提供了基础,进而发展为MDS及AML.这部分有克隆性造血证据的AA无论是克隆指标还是治疗转归均与无克隆性造血证据的AA截然不同,且符合近年学者们提出的“意义未明的克隆性血细胞减少症(CCUS)”.本文主要就近年来AA克隆性造血的最新进展及其晚期发展为克隆性疾病的机制作一综述.
再生障碍性贫血、克隆性疾病、造血干细胞移植、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、体细胞突变、儿童患者、骨髓增生异常综合、急性髓系白血病、血细胞减少症、免疫抑制治疗、自身免疫性、治疗转归、证据、髓系肿瘤、骨髓造血、功能衰竭、测序技术、祖细胞、新应用、可检测
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R55;R73
国家自然科学基金81370607、81400085、81400088、81170472
2017-06-15(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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