第393例双肾动脉闭塞-腹膜后肿物-反复假性动脉瘤形成

摘要：

患者女，35岁，因发作性腰背疼痛1年，加重2个月余，于2014年12月入住北京协和医院。患者于2013年12月中旬无明显诱因出现头痛、心慌、大汗，无恶心、呕吐，未重视。2014年1月，患者因头痛伴血压明显升高至200／110 mmHg （1 mmHg＝0.133 kPa）就诊于外院，左肾肾小球滤过率（ GFR）7.48 ml／min，超声提示左肾明显萎缩，大动脉造影显示左肾动脉起始段假性动脉瘤形成，压迫左肾动脉导致远端不显影；遂行左侧无功能肾切除术。术后病理提示左侧肾盂组织慢性炎，左肾组织间质少许慢性炎细胞浸润并玻璃样变性，左输尿管残端黏膜组织慢性炎。2014年4月，患者突发少尿，血肌酐（ Cr）795μmol／L，考虑急性肾功能衰竭，开始行肾脏替代治疗，腹部增强CT提示L1水平腹主动脉左侧动脉瘤，大小约1.9 cm ×1.7 cm，右肾动脉闭塞，右肾实质未见异常，腹膜后肿大淋巴结，腹主动脉周围可见软组织密度影包绕，增强扫描未见明显强化（图1A）。肾动脉造影提示右肾动脉主干仅线形显影，余完全闭塞。2014年5月尝试行右肾自体肾移植术，但术中发现肾动脉及其分支全部堵塞，遂切除右肾。术后病理显示右肾脏动脉间叶组织肿瘤，结合免疫组化染色符合血管内膜肉瘤，可见右肾脏肾小球及肾小管透明变性、凝固性坏死伴灶状炎细胞浸润及间质纤维结缔组织增生，右输尿管残端及右肾周脂肪组织未见肿瘤组织（图2）；免疫组化：波形蛋白（ Vimentin ）（＋），肌动蛋白（ actin ）（＋），增殖指数（Ki-67）（＋，约10％），簇分化抗原（CD）31、CD163、CD68、CD3、白细胞共同抗原（ LCA ）、B细胞淋巴瘤白血病基因-2（ BcL-2）、CD34、高分子量钙调结合蛋白（ h-Caldesmon ）、平滑肌肌动蛋白（ SM-actin）、CD21、CD35、D2-40、CD123、CD20、S-100、第Ⅷ因子相关抗原（ FⅧ-RAg）、结蛋白（ Desmin）、间变性淋巴瘤激酶（ ALK）、CD99、角蛋白（ CK）、上皮膜抗原（ EMA）、CK18、黑色素瘤相关抗原（ HMB45）均（－）；未进行后续辅助治疗。2014年7月，患者复查胸腹部CT血管造影（ CTA ），提示腹膜后肿物包绕T12、L1椎体水平腹主动脉、腹腔干及双肾动脉残端，左肾动脉残端瘤样扩张，大小约2.3 cm ×2.1 cm ×2.3 cm；患者未治疗。2014年12月3日，患者因腰部剧烈疼痛复查肾动脉超声提示腹主动脉瘤可能性大，大小约5.7 cm ×4.0 cm，左肾动脉主干受压前移。当日夜间，患者血压最高达190／110 mmHg ，次日早晨患者因失血性休克急诊行大动脉造影提示左肾动脉残端假性动脉瘤（图1B），考虑左肾残端动脉瘤破裂出血，遂行腹主动脉假性动脉瘤腔内隔绝术，术中对支架行肠系膜上动脉开窗。2015年1月，患者上厕所时突发右侧腰背部持续钝痛；腹主动脉CTA考虑腹主动脉假性动脉瘤形成。主动脉造影提示原主动脉支架上方造影剂轮廓不规则，考虑主动脉假性动脉瘤形成（图1C），遂再次行腔内隔绝术，支架放置于腹腔干上方。术后行PET／CT提示腹主动脉（ T10～L2水平）周围巨大肿块，包裹腹腔干及肠系膜上动脉，范围约11.8 cm ×9.0 cm ×10.0 cm，考虑恶性病变，全身其余部位未见明确转移（图3）。出院后患者未行辅助治疗。2015年3月，患者因心力衰竭去世。

机标关键词：双肾、动脉闭塞、腹膜后肿物、腹主动脉、右肾动脉、主动脉假性动脉瘤、患者、组织、动脉造影、肠系膜上动脉、炎细胞浸润、腔内隔绝术、腹腔干、术后病理、免疫组化、平滑肌肌动蛋白、黑色素瘤相关抗原、辅助治疗、第Ⅷ因子相关抗原、急性肾功能衰竭

所属期刊栏目：97

分类号：R73;R69

在线出版日期：2017-03-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：146-149