伴有肾上腺腺瘤样变的先天性肾上腺皮质增生症患者临床特点及转归

摘要：

目的 分析伴有肾上腺腺瘤样变的先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患者的临床特点及转归.方法 回顾性分析解放军总医院内分泌科2008至2015年临床诊断的19例伴有肾上腺腺瘤样变的CAH患者的临床资料,并对其治疗用药、临床转归进行随访.结果 2008至2015年确诊76例CAH患者,其中合并肾上腺腺瘤样变者19例,男7例,女12例,确诊年龄14 ～ 70(33.3±14.8)岁.其中21-羟化酶缺陷症10例,17α-羟化酶缺陷症6例,11β-羟化酶缺陷症3例.19例中左侧肾上腺腺瘤样变者5例,右侧肾上腺腺瘤样变者2例,双侧肾上腺腺瘤样变者8例,双侧肾上腺腺瘤样变伴钙化、囊性变者4例.9例行手术或穿刺,病理提示7例肾上腺皮质腺瘤,2例肾上腺髓样脂肪瘤.4例因肾上腺意外瘤首次就诊,其余均因CAH相应临床表现就诊.随访时间6～68个月,平均随访时间31个月.7例患者曾复查肾上腺CT,1例患者肾上腺腺瘤样变完全消失,1例双侧肾上腺腺瘤样变好转,4例术后复查无复发,其余1例肾上腺腺瘤样变未发生变化.随访的1 1例患者皮质功能低下、女性男性化等表现以及高血压、低血钾等情况得到一定程度的缓解.结论 CAH患者肾上腺影像学可表现为腺瘤样改变,其大小不一,单双侧不同,可为皮质腺瘤或髓样脂肪瘤,且可见于各种CAH亚型.

关键词：肾上腺增生,先天性、促肾上腺皮质激素、糖皮质激素、肾上腺肿瘤

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在线出版日期：2017-01-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：3879-3884