10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2016.44.002
系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南
淀粉样变性( amyloidosis )是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病,可累及包括肾、心脏、肝、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体等多种器官及组织。其中系统性轻链( AL)型淀粉样变性是临床最常见的一种系统性淀粉样变性。随着我国人口老龄化和环境致病因素的加剧,AL型淀粉样变性的发病率也呈现出逐年升高的趋势[1]。此类患者临床表现为多器官受累,病情重,进展快,治疗困难,病死率高。目前我国尚缺乏规范的AL型淀粉样变性诊断和治疗方案。近年来国际上陆续发表了一些关于本病的诊治指南,其中以英国血液病学会标准委员会制定的AL型淀粉样变性诊治指南和美国梅奥诊所制定的AL型淀粉样变性治疗指南最具代表性。中国系统性淀粉样变性协作组在借鉴上述国际指南的基础上,结合国内临床实践,制定了本指南。
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R56;R76
2016-12-28(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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