急性播散性脑脊髓炎44例临床分析

摘要：

目的 分析44例急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患者的临床特征.方法 收集2009年8月至2014年7月在中山大学附属第三医院诊断为ADEM患者的临床资料,并进行回顾性分析.结果 44例ADEM纳入分析:男23例,女21例;儿童期发病9例,少年期11例,成人期24例.临床病程分为单相型(23/44,52％)或多时相型(21/44,48％).14例(31.8％)发病前2周内有明确诱因;最常见临床症状包括发热(20/44,45％)、精神症状(18/44,41％)、意识障碍(17/44,39％)、抽搐(12/44,27％);首次发病EDSS评分(4.3±1.3)分,mRS评分(2.7±0.9)分.10例出现单一或多种自身免疫抗体指标异常.44例中血清NMO-IgG阳性2例,脑脊液寡克隆区带阳性3例.头颅MRI最常见表现为散在型(18/44,41％)、基底节型(12/44,27％)、巨块型(10/44,23％),满天星型(3/44,7％)及出血型(1/44,2％)相对少见.糖皮质激素(40/44,90.9％)和丙种球蛋白(13/44,29.5％)是首次发病的常用治疗药物.29例(65.9％)完成了规律随访,随访时间(4.2±2.3)年,其中单时相型10例,多时相型19例;多时相型患者首次复发时间(2.5±2.3)年,总复发次数(3.3±1.4)次;最后一次复发平均EDSS评分(3.9±2.2)分,mRS评分(2.2±1.3)分.MRI随访时间(5.3±1.9)年,其中18例(62.1％)部分缓解,6例(20.7％)病灶持续存在,5例(17.2％)出现新发病灶.19例多时相型患者中13例规律治疗,激素(13/13,100.0％)和丙种球蛋白(7/13,53.8％)仍是复发急性期的主要药物.缓解期,多时相型患者多选择小剂量激素口服治疗预防复发(12/13,92.3％),并联合使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、他克莫司、环孢素、利妥昔单抗.结论 ADEM成人起病并非少见,可以为多时相病程,全脑症状明显,MRI表现常见为散在型及基底节型,随访后部分缓解.由于ADEM临床表现多样,并可转化为MS及NMO,因此ADEM可能作为一组“临床综合征”而非独立疾病实体.

关键词：急性播散性脑脊髓炎、临床、磁共振成像

所属期刊栏目：96

资助基金：国家自然科学基金81100886,81301028Natural Science Foundation of China 81100886,81301028

在线出版日期：2016-11-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：3146-3150