电子传递链复合物Ⅰ缺陷症

摘要：

线粒体复合物Ⅰ[烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH):泛醌氧化还原酶]作为氧化磷酸化(OXPHOS)系统的第一个且最大的酶,在人体能量代谢及供应中至关重要.氧化磷酸化是分解有机营养素并把它转化成三磷酸腺苷(ATP)产物的过程.复合物Ⅰ功能障碍可导致复合物Ⅰ缺陷症,它是OXPHOS系统最常见的生物化学缺陷症.估计每5 000例新生儿中就有1例OXPHOS障碍,其中复合物Ⅰ缺陷症占25％ ～35％[1].

机标关键词：电子传递链、复合物、缺陷症

所属期刊栏目：96

分类号：Q945;R596;R994.6

资助基金：国家自然科学基金31171128

在线出版日期：2016-04-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：750-752