疑难病例析评第360例背部红斑-椎体破坏-髓内血管畸形

摘要：

患者男，19岁，因“双下肢感觉运动障碍3 d”入院。患者于运动后2h突发剧烈腹痛，后感腹部向双下肢一过性放射痛，随即出现双下肢感觉运动障碍，以左下肢为重，伴小便失禁。当地医院予以对症支持治疗（具体治疗不详），3 d后疗效欠佳，于我院就诊。患者平日无低热、盗汗，无背部疼痛，无感觉运动障碍，无大、小便异常，饮食、睡眠可，近期无明显体重变化。既往：左侧背部出生后发现暗红色斑片，随生长而逐渐扩大；发现血压升高3年，约150／95 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa），未予治疗；否认结核病史及接触史。个人史及家族史无特殊。体格检查：体温36．7℃，心率110次／min，呼吸28次／min，血压148／89 mmHg。左侧腰背部可见约20 cm ×12 cm暗红色斑片，形状不规则，境界清，压之稍褪色，下方未触及肿块，无震颤或血管杂音（图1）。脊柱及椎旁无明显压痛及叩击痛，无放射性疼痛。胸8平面以下、会阴部、鞍区及双下肢感觉减退，左下肢肌力0级，右下肢肌力4级，膝反射、踝反射减弱；双侧病理反射未引出。实验室检查：血常规、生化、血沉、C反应蛋白、降钙素原、结核菌素（ PPD）、结核抗体、结核特异抗原（ T－SPOT）、肿瘤标志物（ C－12）、碱性磷酸酶及酸性磷酸酶等检查均未见明显异常。辅助检查：皮肤软组织彩超：左侧背部以暗红色斑片为中心扫查层次清晰，内未见明显肿块声像。胸片：未见明显异常。 CT平扫增强三维成像：（1） T4水平椎管内脂肪密度灶；（2）T10水平椎管及左侧椎间孔内软组织灶，T5、T8－10椎体及附件骨、左侧第5～10后肋可见成骨及骨质破坏；（3）椎旁大量迂曲增粗血管影，增粗血管与奇静脉汇合，血管畸形。 MRI平扫增强：（1）平T3、4椎体水平髓外脂肪瘤；（2） T7－10髓内、椎管、椎体及附件区见迂曲血管影，考虑动静脉畸形可能性大。数字减影血管造影（ DSA）：T7－T12节段椎管内外可见异常染色团块，并见部分脊髓静脉增粗，提示富血供占位性病变（图2～4）。诊断：Cobb综合征。治疗：入院后嘱患者绝对卧床，给予激素、脱水及营养神经等对症治疗，积极控制血压，并行脊髓功能康复训练。20 d后患者神经症状消失，脊髓功能恢复正常。1年后于外院行脊髓血管造影术，术中因微导丝到位困难放弃栓塞治疗，遂进一步行外科手术切除脊髓畸形血管团，术后效果满意，至今未复发。

机标关键词：疑难病例、背部、红斑、椎体、髓内、数字减影血管造影、治疗、运动障碍、双下肢、脊髓、患者、椎管内脂肪、下肢肌力、结核、检查、左下肢、血压、软组织、红色、功能康复训练

分类号：R73;R44

在线出版日期：2016-04-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：580-582