疑难病例析评第357例向心性肥胖-满月脸-紫纹-左下肺神经内分泌肿瘤

摘要：

病历摘要患者男，1986年出生，因“反复向心性肥胖伴满月脸紫纹9年”，于2014年5月8日入院。患者2005年12月开始无明显诱因下出现体重增加伴满月脸、痤疮、紫纹、乏力，2006年2月13日就诊于A医院，查血皮质醇升高、节律消失，促肾上腺皮质激素（ ACTH）升高（表1），24 h 尿游离皮质醇（24 h UFC）1206μg／24 h （正常参考值：30．15～129．13μg／24 h），行大剂量地塞米松抑制试验（地塞米松2 mg，1次／6 h ×8次）示24 h UFC 较基础值下降53．4％，鞍区增强MRI （图1）示“垂体柄左偏，垂体右侧可疑低强化影，垂体微腺瘤不除外”，临床诊断“库欣病”。2006年3月17日行经鼻蝶垂体瘤切除术，病理示“垂体前后叶组织”，术后症状较前无明显好转。2006年8月31日于 B医院复查，结果示血皮质醇昼夜节律消失、ACTH正常范围内（表1），肾上腺CT平扫示“左侧肾上腺饱满”（图2）。2006年9月30日行腹腔镜下左肾上腺切除术，术后病理示“左肾上腺结节性增生”，术后症状明显好转。2008年1月再次出现向心性肥胖、痤疮、紫纹，2008年9月16日于C医院就诊，查血皮质醇节律消失、ACTH明显升高（表1），24 h UFC 1068．5μg／24 h，行小剂量地塞米松抑制试验不被抑制，8 mg大剂量地塞米松抑制试验不被抑制（下降22％），鞍区增强MRI示“垂体瘤术后改变”。行双侧岩下窦静脉采血（ BIPSS），外周、左侧岩下窦及右侧岩下窦ACTH分别为（重复采血2次）70．1／70．6、74．8／79．5、78．1／80．4 pmol／L，岩下窦与外周血浆 ACTH 比值＜2。考虑“异位ACTH综合征（ EAS ）”可能大，检查未发现明确病灶，予口服酮康唑治疗，1周后血尿皮质醇明显下降，间断用药3年，期间体重得到控制。2012年年底因酮康唑缺药停用，再次出现体重增加伴痤疮，2013年年底开始口服溴隐亭治疗，但疗效不佳，2014年2月自行停用。

机标关键词：疑难病例、向心性肥胖、地塞米松抑制试验、左肾上腺、血皮质醇、岩下窦、垂体瘤切除术、体重增加、术后症状、促肾上腺皮质激素、昼夜节律消失、医院、酮康唑、肾上腺切除术、尿游离皮质醇、大剂量、痤疮、皮质醇节律、结节性增生、垂体微腺瘤

所属期刊栏目：96

分类号：R73;R44

资助基金：复旦大学附属华山医院科研启动基金2014QD17

在线出版日期：2016-04-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：224-226