法布里病患者多器官病变的临床特点分析

摘要：

目的 总结我国法布里病患者多器官病变的发生率和临床表现特点.方法 收集北京大学第一医院神经内科2001-2014年依据病理改变、α-半乳糖苷酶活性A测定和GLA基因突变检查确诊的31个法布里病家系发病者的临床资料,统计其神经痛、肾脏病变、心脏病变、高血压病和脑卒中的发生率和起病时间,使用SPSS 17.0统计软件对男女患者不同器官损害的发生率进行x2检验,比较男女患者上述病变发生率的差异.结果 31个法布里病家系中共151例发病(男∶女=82∶ 69),其中出现神经痛91例(60.26％)、肾脏病变62例(41.06％)、心脏病变33例(21.85％)、高血压病33例(21.85％)、脑卒中21例(13.91％).神经痛的发病高峰期在10 ～ 20岁、肾病为30～40岁,心脏病和脑卒中均为40 ～ 50岁,高血压无发病高峰年龄.女性患者在肾脏病变的发生率低于男性,差异具有统计学意义(P＜0.05),其他多器官损害的发生率与男性差异均无统计学意义.结论 我国法布里病的多器官损害发生率和起病时间具有一定规律性,仅在肾脏病变发生率方面具有性别差异.

关键词：法布里病、神经痛、肾病、高血压、肥厚性心肌病、卒中

所属期刊栏目：95

分类号：R521;R744.5+1;R473.72

资助基金：国家自然科学基金;科技部重大专项十二五

在线出版日期：2015-07-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1829-1832