免疫性骨髓衰竭症

摘要：

骨髓衰竭症(bone marrow failure syndromes,BMFS)是一组源于造血干和(或)祖细胞损伤的骨髓衰竭疾病,累及血细胞一系或多系.临床可分为遗传性及获得性两类,获得性BMFS最常见,遗传性BMFS相对罕见.获得性BMFS又分为原发性及继发性两类,继发性BMFS主要指造血系统肿瘤、髓外肿瘤、骨髓浸润、放疗、化疗等因素引起的骨髓抑制,原发性BMFS主要包括再生障碍性贫血(AA)、免疫相关性血细胞减少症(IRH)、低增生阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)和意义未明的血细胞减少症(ICUS)等.本文讨论重点为AA及IRH,两者均属于免疫机制异常导致骨髓造血功能衰竭.AA主要的免疫发病机制为T细胞免疫异常,细胞毒T细胞(CTL)为主要的效应细胞,CTL通过细胞毒作用凋亡造血干祖细胞,导致全血细胞减少;而IRH主要的免疫发病机制为体液免疫异常,主要是B淋巴细胞数量及功能异常,进而产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体,骨髓细胞膜抗体作为主要的效应分子破坏或抑制骨髓造血,最后引起血细胞减少.而PNH及MDS主要发病机制是源于造血干细胞质的异常,故本文未进行讨论.

机标关键词：骨髓衰竭、免疫性

所属期刊栏目：95

分类号：R556.5;R349.1;R72

资助基金：国家自然科学基金;国家自然科学基金;卫生行业科研专项;天津市自然科学基金;天津市抗癌重大专项;天津市抗癌重大专项;天津市卫生行业科技攻关计划重点项目

在线出版日期：2015-05-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1189-1192