伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎

摘要：

僵人综合征(stiff person syndrome,SPS)是一种罕见疾病,典型表现为轴向、下肢肌肉组织强直,肌肉痉挛疼痛.Moersch和Woltman”1”于1956年首次以“僵人综合征”为名报道.抗谷氨酸脱羧酶抗体(抗GADAb)的发现预示着SPS为一种自身免疫性疾病”2”.1976年Whiteley等”3”报道了2例与僵人综合征(SPS)和亚急性肌阵挛脊髓神经元炎有关的伴强直的脑脊髓炎,曾归入僵人叠加综合征,后证实为伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎(progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus,PERM).PERM是一种以强直、肌肉疼痛痉挛、深浅感觉障碍及脑干脊髓症状、自主功能、呼吸困难、突发自发、刺激诱发肌阵挛为特点的严重危害生命的自身免疫性疾病.不过,SPS和PERM紧密相关,多年SPS或许会发展为伴隐匿发展的新症状和体征如脉络膜视网膜病变、无力、巴氏征阳性或感觉障碍的PERM”4”.本文总结了PERM的发展现状及研究进展,旨在加强对PERM的认识,为更好地诊断及治疗提供参考.

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在线出版日期：2015-03-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：234-236