IgG4相关性腹膜后纤维化临床特点分析

摘要：

目的 探讨IgG4相关性腹膜后纤维化(RPF)的临床特征、治疗及预后.方法 收集2010年12月至2013年9月期间北京协和医院诊断的IgG4相关疾病(IgG4-RD)病例,总结其中RPF病例的临床表现、实验室检查特点和治疗反应.结果 共纳入IgG4-RD 107例,其中RPF 22例(21％).年龄(63 ±11)岁,男∶女4.5∶1.最常见表现为腰痛(55％).20例(91％)合并其他脏器损害,包括淋巴结炎(41％)、主动脉炎(36％)、涎腺炎(32％)、泪腺炎(23％)及自身免疫性胰腺炎(18％).10例(46％)患者有过敏史.血清IgG4亚类均显著升高.外周血嗜酸性粒细胞计数升高5例(23％),检测血清总IgE的13例中12例升高.行活体组织检查12例,包括腹膜后组织2例,显示大量淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成,纤维组织增生,IgG4染色阳性.均使用糖皮质激素治疗,部分联合免疫抑制剂和他莫昔芬治疗,疗效明显.结论 部分RPF与IgG4-RD密切相关,对糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗反应良好.

关键词：腹膜后纤维化、IgG4相关性疾病、IgG4

所属期刊栏目：94

分类号：R521;R746.1;R473.72

资助基金：国家自然科学基金;北京市自然基金

在线出版日期：2014-12-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：3079-3081