合并结缔组织病的视神经脊髓炎谱系疾病回顾性研究

摘要：

目的 探讨视神经脊髓炎(NMO)谱系疾病(NMOSD)合并结缔组织病(CTD)的临床特征.方法 回顾性分析比较2013年5月至2014年5月就诊于北京协和医院神经科的184例NMO/NMOSD患者(单纯NMO/NMOSD:119/184,64.7％;NMO/NMOSD-CTD:65/184,35.3％)的临床特征,评价缓解期药物治疗效果.结果 NMO/NMOSD-CTD组与单纯NMO/NMOSD组相比,女性比例显著升高(93.8％比83.2％,P＜0.05),脑脊液寡克隆区带(OB)阳性率显著升高(41.5％比21.9％,P＜0.05).单纯NMO/NMOSD组颅内非特异性病灶发生率显著高于NMO/NMOSD-CTD组(62.5％比35.9％,P＜0.01).经连续6个月以上缓解期免疫抑制剂治疗,所有患者治疗后年复发率[(0.36±0.85)次/年]显著低于治疗前[(2.91±4.10)次/年,P＜0.01],而治疗前后EDSS评分差异无统计学意义.选择硫唑嘌呤(AZA)进行缓解期治疗时,NMO/NMOSD-CTD组治疗后复发患者比率(50.0％)高于NMO/NMOSD组(18.5％,P=0.064),选择环磷酰胺(CTX)进行缓解期治疗时,上述两组治疗后复发患者比率差异无统计学意义.结论 女性NMO/NMOSD患者较易合并CTD.NMO/NMOSD-CTD患者脑脊液OB阳性率较高,颅内非特异病灶较少.AZA和CTX可有效减少单纯NMO/NMOSD和NMO/NMOSD-CTD患者复发,但在预防NMO/NMOSD-CTD患者复发方面,CTX可能优于AZA.

关键词：视神经脊髓炎、结缔组织病、原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮、治疗

所属期刊栏目：94

分类号：R744.52;R445.2;R593.2

在线出版日期：2014-12-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：3056-3061